KARDIOMIOPATI

KARDIOMIOPATI

A. Definisi

Kardiomiopati adalah kelainan fungsi otot jantung yang ditandai dengan hilangnya

kemampuan jantung untuk memompa darah dan berdenyut secara normal (Trelogan, 2000). Kelainan ini bukan diakibatkan oleh penyakit arteri koroner, kelainan jantung bawaan (congenital), hipertensi atau penyakit katup.

B. Patofisiologi

Karena adanya gangguan atau kesusakan miokardium maka sebagai kompensasi otot jantung hipertrofi dan rongga jantung membesar, jaringan ikat berproliferasi dan menginfiltrasi otot. Miosit jantung yang mengalami kerusakan atau kematian membuat miokard kehilangan fungsinya yang kemudian dapat mengakibatkan terjadinya gagal jantung, aritmia bahkan kematian mendadak.

C. Etiologi

Penyebab kardiomiopati saat ini masih belum dapat dijelaskan secara pasti, tetapi kardiomiopati diduga kuat dipengaruhi oleh faktor genetic.

D. Klasifikasi

WHO membagi kardiomiopati atas kardiomiopati primer yaitu yang tidak diketahui penyebabnya dan sekunder yaitu yang disebabkan oleh infeksi, kelainan metabolik, penyakit sistemik, herediter familial, reaksi sensitivitas dan toksin. Tetapi klasifikasi tersebut tidak mempertimbangkan tujuan aspek klinis dan tumpang tindihnya morfologi dan hemodinamis dari suatu penyakit. Goodwin membagi kardiomiopati menjadi tiga menurut patofisiologi yaitu kardiomiopati hipertrofik, kardiomiopati dilatatif dan kardiomiopati restriktif. Pembagian ini banyak dianut, sedangkan Anonim mengklasifikasikan dalam empat klasifikasi yaitu selain kardiomiopati hipertrofik, kardiomiopati dilatatif dan kardiomiopati restriktif terdapat kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan (arrhytmogenic right ventricular cardiomyopathy). Sistem klasifikasi Anonim ini juga meliputi kardiomiopati spesifik yang terkait dengan iskemia, disfungsi katup, hipertensi, miokarditis, gangguan metabolik, penyakit sistemik, distrofi otot, gangguan neuromuskular, agen-agen toksik, dan kehamilan lanjut.

1) Kardiomiopati hipertrofik

Kardiomiopati hipertrofik ini ditandai dengan adanya penebalan pada dinding ventrikel tanpa dilatasi, pada kebanyakan kasus ini menyebabkan gagal jantung. Penyakit ini diturunkan secara genetic (dominant autosomal) dan diduga juga karena rangsangan katekolamin, kelainan pembuluh darah koroner kecil, kelainan yang menyebabkan iskemi miokard, kelainan konduksi atrioventrikuler. Ada 2 macam kerdiomiopati hipertrofik yaitu hipertrofi yang simetris atau kosentris dan hipertrofi septal asimetris. Perubahan makroskopik dapat ditemukan pada daerah septum, interventrikularis. Hipertrifi asimetris pada septum ini bias ditemukan pada daerahdistal katup aorta, ditengah-tengah septum saja,difus atau di daerah apeks sedang pada hipertrofi simetris jarang ditemukan.

Gejala kardiomiopati hipertrofik ini menyerupai gagal jantung dan angina pectoris, pada usia lanjut bias memberikan gejala stenonis atau regurgitas mitral. Pada pemeriksaan fisik ini denyut jantung teratur atau normal, dapat ditemukan bising siltolik dapat berubah, bisa hilang atau mengurang bila posisidari berdiri lalu jongkok.

Pemeriksaan penunjang radiology (rongen thorax) menunjukan pembesaran jantung mulai ringan sampai berat, dan EKG ditemukan hipertrofi ventrikel kiri (kompleks QRS yang sangat tinggi), kelainan segmen ST dan gelombang T, gelombang Q yang abnormal dan aritmia atrial dan vebtrikular. Ekokardiografi ditemukan pengecilan rongga ventrikel kiri, penebalan septum ventrikel dibandingkan dengan dinding posterior ventrikel kiri dengan rasio > 1,5 : 1, penurunan derajat penutupan katup mitral, SAM katup mitral, obstruksi jalur keluar ventrikel kiri, imobilitas relatif septum ventrikel dengan kontraksi yang hebat dinding posterior. Dengan ekokardiografi 2 D dapat dibedakan 3 jenis hipertrofi ventrikel kiri, yaitu hipertrofi septum saja (41%), hipertrofi septum disertai hipertrofi dinding lateral (53%) dan hipertrofi apikal distal (6%). Pemeriksaan lain yaitu radionuklir akan ditemukan ventrikel kiri mengecil atau normal. Fungsi sistolik menguat dan hipertrofi septal asimetrik. Sedang pada MRI berbagai jenis hipertrofi apical ventrikel kiri dapat dibedakan.

Penatalaksanaan ditujukan untuk meningkatkan kualitas hidup dan mencegah terjadinya kematian mendadak. Obat-obatan yang dipakai meliputi penyekat beta (beta bloker), penghambat saluran kalsium (kalsium antagonis), anti aritmia dan obat profilaksis endokarditis infektif. Miomektomi juga dapat dilakukan pada keadaan tertentu yaitu bila gejalanya tidak membaik dengan terapi obat, pembedahan ini tidak mengurangi resiko kematian tetapi hanya mengurangi gejala saja.

Prognosis kardiomiopati ini cukup baik, dimana angka mortalitasnya hanya 1% hingga 4% per tahun. Sebagian dapat berubah menjadi menjadi kardiomiopati kongestif sekalipun sudah dilakukan miomektomi.

2) kardiomiopati dilatatif / kongestif

Kardiomiopati dilatatif / kongestif ini ditandai dilatasi ruang-ruang jantung di mana otot jantung yang melemah, kendur dan rongga jantung membengkak serta menyebabkan gagal jantung, fungsi pompa sistolik berkurang secara progesif serta volume akhir diastolic dan sistolik meningkat. Penyebabnya kebanyakan dari penyakit arteri koroner dan juga factor genetic juga ikut berperan, diduga kemungkinan ada hubungannya dengan pengguna alcohol berlebihan, graviditas dan puerperium, hipertensi sistemik, infeksi virus, kelainan aoto imun, obat antikanker dan pengaruh bahan kimia.

Gejala yang paling menonjol adalah gagal jantung kongestif dan dapat pula disertai tanda-tanda emboli sistemik atau paru. Jika penyebabnya infeksi maka gejala pertamanya bisa berupa demam mendadak dan gejala-gejala yang menyerupai flu. Pemeriksaan fisik antara lain dapat ditemukan irama jantung bias menjadi cepat atau lambat, tekanan darah bias normal atau rendah, pulsus alternans, kardiomegali, bunyi jantung 3 dan 4 terdengar sekali, mumrmur pada mitral dan trikuspidalis, asites, udem, hepatomegali dan kulit dingin akibat vasokontriksi perifer

Pemeriksaan penunjang pada foto thorax menggambarkan kardiomegali terutama pada ventrikel kiri dan juga dapat ditemukan udem paru dan efusi pleura. EKG ditemukan sinus takikardia, aritmia atrial dan ventrikel, kelainan segmen ST dan gelombang T serta gangguan konduksi intraventrikular, kadang voltase QRS yang rendah atau gelombang Q yang patologis akibat adanya fibrosis miokard.. Ekokardiografi terlihat pembesaran ventrikel kiri dan kelainan gerakan katup mitral. Pemeriksaan MRI juga dapat memperkuat diagnosis

Pengobatan umumnya dilakukan seperti pada dekompensasi jantung, namun bila penyebabnya sfesifik (infeksi, alkohol) harus diberikan pengobatan menurut penyebabnya terlebih dahulu.

Prognosis kardiomiopati ini sangat buruk, survival rate umumnya hanya 5 – 6 tahun

3) Kardiomiopati restriktif

Kardiomiopati restriktif ini merupakan kardiomiopati yang jarang (terjadi 1 dalam 1000 orang), terjadi manakala dinding jantung menjadi kaku dan tidak cukup lentur untuk terisi darah sehingga kemampuannya untuk memompa darah ke seluruh tubuh menjadi tidak efektif. Tanda khas untuk kardiomiopati ini adalah adanya gangguan pada fungsi diastolik. Pada patologi anatomi ditemukan adanya fibrosis, hipertrofi yang menyebabkan gangguan fungsi diastolic ini. Penyebab pasti masi belum dapat diketahui namun pada beberapa keadaan menjadi penyebab kelainan ini, tetapi yang paling sering adalah adanya timbunan suatu protein yang dikenal sebagai amyloid di otot jantung, disamping itu hemochromatosis dan akibat penyakit jantung lain yang beberapa diantaranya diwariskan, juga merupakan penyebab timbulnya kardiomiopati ini.

Gejala klinis berupa fatique, sesak dan juga dapat ditemukan gejala gagal jantung kanan, serta dapat pula ditemukan gejala dari penyakit sistemik seperti hemochromatosis, amiloidosis. Pemeriksaan fisik dapat ditemukan pembesaran jantung sedang, edema, asites, hepatomegali, tekanan vena yang meninggi dan kongesti paru, bunyi jantung ke 3 atau ke 4 terdengar dan adanya regurgitasi mitral atau trikuspit.

Kardiomegali disertai dengan hipertensi polmunal dapat ditemukan pada foto thorax, EKG ditemukan low voltage, gelombang P yang prominen, voltage QRS selalu normal, segmen ST yang depresi dan gelombang T yang inverse. Pemeriksaan ekokardiogram memperlihatkan adanya pembesaran kedua atrium sedangkan kedua ventrikel normal dengan fungsi sistolik yang berubah-ubah. Dimensi end diastolik ventrikel kiri dan kanan normal. Shortening fraction ventrikel kiri biasanya normal atau berkurang. Terdapat regurgitasi mitral dan trikuspid mid-diastolik pada sebagian besar penderita, karena tekanan diastolik ventrikel melebihi tekanan atrium pada puncak rapid filling wave. Kelainan systemic venous flow berupa aliran ke atrium sewaktu sistole menurun atau menghilang dan terjadi pada saat diastole.

Pengobatan pada umumnya sukar diberikan, karena tidak efisien dan tergantung pada penyakit yang menyertainya, obat antiaritmia dapat diberkan bila terdapat gangguan aritmia karena hal ini yang banyak menyebabkan kematian mendadak. Bila gangguan konduksi yang berat alat pacu jantung dapat diberikan.

Prognosis umumnya jelek. Pengobatan ditujukan untuk menghilangkan edema dengan pemberian diuretik. Obat-obat calcium channel blocking agent dapat digunakan untuk meningkatkan diastolic compliance. Managemen terakhir berupa transplantasi jantung.

4) kardiomiopati aritmogenik ventrikel kanan

Jenis ini merupakan kardiomiopati yang sangat jarang dan dijumpai pada sekitar 1 dari 5000 orang. Ciri kelainan ini adalah digantikannya otot jantung ventrikel kanan secara bersangsur-angsur oleh lapisan jaringan lemak yang akhirnya menyebabkan masalah besar dalam ritme jantung. Karena jantung dengan tiba-tiba dapat berhenti berdenyut, maka kelainan ini merupakan penyebab lazim kematian mendadak akibat penyakit jantung. Sekitar seperlima kasus kematian mendadak akibat kelainan jantung pada orang berusia kurang dari 35 tahun dan merupkan penyebab kematian mendadak utama pada atlit muda usia. Kelainan ini belum banyak diketahui, tetapi antara 30 sampai 90% bersifat familial dan diwarsiakan secara dominant autosom.